如果儿童及年轻患者出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常,则可能为先天性再生障碍性贫血
警惕再生障碍性贫血
《工人日报》(2012年10月28日 04版)

在众多疾病中,再生障碍性贫血就如同一位沉默的杀手,在发病初期表现得“沉默不语”,主要包括骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血,一般很难察觉。然而,一旦疾病急速进展便具有极大的杀伤力,患者会出现严重的贫血,皮肤黏膜出血、视网膜出血和感染征候群,不仅生活质量一落千丈,甚至要在死亡线边缘徘徊挣扎。
10~25岁的青少年儿童与60岁以上的老人是再生障碍性贫血的主要发病人群,天津血液病研究所血液儿科主任竺晓凡教授特别提醒家长,如果儿童及年轻患者出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常,则可能为先天性再障,应值得家属警惕。
目前,国际上治疗再障的主要方法包括造血干细胞移植和免疫抑制疗法。在过去二十年间,采用这两种治疗方案均可显著改善患者的预后。对于没有合适配型供者的再障患者,免疫抑制治疗成为了唯一的生存希望。2009年英国血液病学标准委员会指南推荐即复宁为再生障碍性贫血的一线治疗方案。
近日,赛诺菲携手国内权威专家,启动了首个“中国再生障碍性贫血登记研究”。该研究旨在了解目前我国再障疾病临床诊疗现状,其结果将为今后临床医生规范化诊断治疗再障提供借鉴参考。 (魏文)



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