紫金山/金陵晚报记者　程晓

　　放在15岁小姑娘小茹（化名）面前的似乎是一个死结：患有严重先天性心脏病伴重度肺动脉高压，同时还有重度脊柱侧凸，畸形的脊柱又进一步压迫到她本就虚弱的心肺；　要活下去，必须做心肺联合移植，但要做心肺移植，必须先进行脊柱侧弯的矫形手术，而她的心肺功能根本不能支持脊柱矫形手术。

　　近日，南京鼓楼医院脊柱外科、麻醉科和重症医学科联手，完成了这一在全世界都属于罕见的脊柱侧弯矫正手术，术中困难重重，术后9天内抢救5次，终于打开死结，为小茹打通“生命通道”。

　　双重打击小小年纪遭遇严重疾病

　　小茹来自甘肃，6岁的时候，小茹被查出患有肺动脉高压。据了解，肺动脉高压是小儿先心病最常见的并发症和合并症之一，被称为心血管疾病中的“癌症”。小茹是幸运的，虽然肺动脉高压患者死亡率如此高，在治疗和父母的努力下，她顽强地活了下来。但是小茹又是不幸的，9岁的时候，她又被发现脊柱畸形，且随着年龄年龄的增长，小茹的肺动脉高压病情逐渐加重。

　　去年，小茹被父母带到无锡市人民医院就诊，发现小茹的病情已经到了只有进行心肺联合移植才能延续生命，但前提是必须先进行脊柱矫正改善胸廓容积，否则连放健康心肺的地方都没有。医生建议小茹父母带小茹来南京鼓楼医院先进行脊柱矫正手术。

　　矫正50%就可手术

　　他们矫正了70%多

　　小茹被送到鼓楼医院。在做过牵引，小茹状况有所改善。手术面临三个难关：第一，经检查，小茹的脊柱侧凸107，要达到可心肺移植的要求，需要矫正约50%，即50以上，越高越好；第二，手术时间不能长，小茹的心肺功能不可支撑长时间的手术；第三，手术出血量不能大。

　　经过一个多月的索引和呼吸训练，以及专家们反复的评估等准备后，半个月前，小茹的手术终于在鼓楼医院完成，切口虽然长达30多厘米，但出血量只有600毫升，最重要的是，脊柱矫正达到70%多，给后期心肺移植手术创造了最好的条件。

　　历经各种难关6个月后将迎来“新生”

　　麻醉科顾小萍主任医师说，小茹虽然很平稳地度过了麻醉诱导关，但是术中情况陡变，出现肺动脉危象，氧饱和度在15分钟内从100%掉到了60%多，血压也是直线下降。好在各种支持的调整下，小茹各项数据还是恢复到了稳定的可以做手术的水平。

　　因为手术是俯卧位，术后转为平卧位，在我们看来简单的翻身，对小茹和医务人员来说也是一道难关。稳定下来的循环状态，因为体位的变动，出现了肺动脉痉挛的症状，当时测到小茹的肺动脉压力比术前还要高，左心进一步被压缩，泵血功能下降，医务人员赶紧向心胸外科ICU借来使肺血管具有一定扩张作用的吸入一氧化氮，同时将持续使用的肺血管药物加量。但是肺血管舒张的同时，其他血管也在舒张，导致血压会下降。术后经过3个小时的平衡后，小茹才被转入麻醉科ICU，进一步观察。其间，小茹出现了数次肺动脉高压危象，直到9天后小茹循环状态稳定下来被转入大ICU，医护人员共对小茹进行了5次抢救。

　　据了解，小茹目前状态稳定，开始尝试脱离呼吸支持自主呼吸，从每天半小时逐渐增加，等每天可以脱离呼吸支持8小时时，小茹就可以转入普通病房。小茹心肺联合移植手术将在6个月后进行。